Патология яичников

В зависимости от характера нарушения хромосомного набора (кариотипа), особенностей фенотипа и строения гонад (по данным ультразвукового исследования, лапароскопии и биопсии) выделяют 4 формы дисгенезии гонад:

• типичную
• чистую
• стертую
• смешанную

Типичная формадисгенезии гонад (см. Шерешевского-Тернера синдром)

Наиболее часто развивается при кариотипе 45Х.

Чистая форма дисгенезии гонад

Возникает при кариотипе 46XX/46XY. Яичники представляют собой фиброзные тяжи с элементами стромы.

Клиническая картина

• Интерсексуальное телосложение
• Отсутствие вторичных половых признаков
• Рост обычный, соматических пороков развития нет
• Выраженное недоразвитие наружных и внутренних половых органов

Лечение

При кариотипе, содержащем Y-хромосому или даже ее части, необходимо удаление дисгенетичной половой железы в связи с высоким риском развития злокачественной опухоли. С заместительной целью, а также для предупреждения обменно-трофических нарушений проводят циклическую гормонотерапию (в т. ч. и после операции) по тем же принципам, что и при синдроме Шерешевского-Тернера. 

Стертая формадисгенезии гонад

Наблюдается при кариотипе 45Х/46ХХ.

Клиническая картина

• Половые железы представляют собой резко недоразвитые яичники величиной 15x10 мм, состоящие из соединительной ткани, элементов стромы и единичных первичных фолликулов
• Рост больных в пределах нормы, телосложение интерсексуальное, вторичные половые признаки отсутствуют, редко отмечается незначительное развитие молочных желез
• Наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты.

Лечениетакое же, как при типичной форме дисгенезии гонад.

Смешанная форма дисгенезии гонад

Возникает при кариотипе 45X/46XY.

Гонады имеют смешанное строение и представлены с одной стороны фиброзным тяжем, подобным тому, который имеется у больных с типичной формой дисгенезии гонад, с другой стороны — недоразвитыми элементами яичка.

Клиническая картина

• Телосложение чаще интерсексуальное
• Соматические пороки развития, характерные для типичной формы дисгенезии гонад
• Отмечаются увеличение клитора, рудиментарная матка
• Половое оволосение скудное

Лечение

Удаление гонад во избежание развития вирилизирующей опухоли и проведение через 6 мес. после операции циклической гормонотерапии.

• Ановуляторная дисфункция яичников (АДЯ).
• Синдром истощения яичников
• Синдром резистентных яичников

Может быть следствием расстройства любого из звеньев системы, регулирующей функцию яичников (коры большого мозга, гипоталамо-гипофизарной системы).

Различают 3 основных типа нарушений процесса роста и развития фолликула:

• атрезию фолликулов, не достигших преовуляторной стадии (20-22 мм в диаметре)
• персистенцию фолликула — продолжение роста неовулировавшего фолликула до 30- 40 мм в диаметре
• кистозную атрезию фолликулов с образованием так называемых, склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя)

Общим для всех видов дисфункции является прекращение образования гормона желтого тела прогестерона.

При атрезии фолликулов снижается синтез эстрогенов, при персистенции фолликулов синтез эстрогенов по мере роста фолликула возрастает; при кистозной атрезии фолликулов в склерокистозных яичниках увеличивается образование андрогенов, синтез эстрогенов снижается.

Клиническая картина АДЯ

• Бесплодие;
• Различные нарушения менструального цикла:

• аменорея (отсутствием менструаций);
• ациклические маточные кровотечения;
• гирсутизм (патологическое оволосение);
• ожирение.

Характеризуется полной атрезией фолликулярного аппарата яичников у женщин в возрасте до 35 лет. Возникает при воздействии различных неблагоприятных факторов (инфекции, голодание, стресс и т. п.) на фоне врожденной неполноценности фолликулярного аппарата яичников.

Клиническая картина

• Аменорея
• Бесплодие
• Потливость,приливы жара к голове и верхней половине туловища, сердцебиение.

Лечение

Заместительная циклическая терапия препаратами гормонов яичников с целью устранения вегетативных расстройств.

Прогноз

Для восстановления менструального цикла и детородной функции неблагоприятный.

Состояние, при котором яичники становятся нечувствительными к воздействию гонадотропных гормонов гипофиза в результате нарушения функции рецепторов яичников.

Клиническая картин

• Аменорея
• Бесплодие
• Некоторое недоразвитие вторичных половых признаков
• Умеренная гипоплазия матки

Диагноз устанавливают на основании

• лапароскопии и гистологического исследования биоптата ткани яичников (макро- и микроскопически яичники не изменены, но зрелые фолликулы отсутствуют)
• исследования гормонов (умеренное повышение уровня гонадотропных гормонов гипофиза в крови)

Лечение

Пергонал или кломифен-цитрат в сочетании с хорионическим гонадотропином под контролем тестов функциональной диагностики. При отсутствии эффекта проводят циклическую гормональную заместительную терапию. В ряде случаев удается восстановить менструальный цикл.

Различают:

• фолликулярные кисты
• кисты желтого тела
• эндометриоидные кисты яичников
• кисты придатков яичников (паровариальные кисты)

Фолликулярная киста (ФК)

Образуется из неовулировавшего фолликула, в к-ром накапливается фолликулярная жидкость и происходит атрофия клеток, выстилающих его внутреннюю поверхность. Наблюдается у женщин с ациклическими маточными кровотечениями, миомой матки, воспалением яичников. Размер ФК обычно не превышает 8 см в диаметре. Кисты диаметром до 4 см, как правило, характеризуются бессимптомным течением, изредка возникают боли в низу живота.

Осложнения при кистах яичников:

• Перекрут ножки кисты, сопровождающийся явлениями нарушения кровообращения и некрозом ткани яичников
• Разрыв кисты

Клиническая картина

• Симптомы острого живота.

Диагностика основывается на данных:

• влагалищно-брюшностеночного (или прямокишечно-брюшностеночного)
• ультразвукового исследований

Лечение

При фолликулярной кисте диаметром 4 см обычно не проводится, больные подлежат диспансерному наблюдению и повторному ультразвуковому исследованию. Как правило, в течение 1-1.5 мес. отмечается обратное развитие небольших кист. Иногда для его ускорения применяют комбинированные эстроген-гестагенные препараты в течение трех менструальных циклов.

Фолликулярные кисты диаметром 6-8 см и более подлежат оперативному удалению (резекция яичников).

При перекруте ножки кисты показана срочная овариэктомия.

Киста желтого тела (КЖТ)

Образуется на месте нерегрессировавшего желтого тела, в центре которого в результате нарушения кровоснабжения накапливается жидкое содержимое. Диаметр КЖТ обычно не превышает 6 см, и заболевание протекает чаще бессимптомно.

Осложнения

Возможен разрыв кисты, сопровождающийся симптомами острого живота.

Лечение

Оперативное: вылущивание кисты и ушивание ее стенки или (при разрыве кисты) резекция яичника. 

Паровариальные кисты (ПОК)

кисты околояичникового и надъяичникового придатков — представляют собой тонкостенные однокамерные образования, расположенные между листками широкой связки матки соответственно в брыжейке яичников или в брыжейке маточной трубы. ПОК, как правило, не превышает 8-10 см в диаметре.

Клиническая картина

ПОК развивается бессимптомно, хотя иногда больные жалуются на периодические боли в низу живота.

Диагностика основывается на данных

• влагалищно-брюшностеночного (прямокишечно-брюшностеночного)
• ультразвукового исследований

Лечение

Оперативное: вылущивание кисты из листков широкой связки матки; яичник и маточные трубы сохраняются.

Прогноз при своевременной операции благоприятный.

Опухоли яичников встречаются в любом возрасте, чаще после 40 лет;

Доброкачественные опухоли (70-80%):

• цистаденома
• аденофиброма
• цистаденофиброма
• гранулезоклеточная опухоль.

Клиническая картина

• Увеличение объема живота, иногда боли в низу живота.
• При гранулезоклеточной опухоли, развивающейся из стромы полового тяжа и обладающей гормональной активностью, у девочек до 10 лет появляются признаки преждевременного полового развития, у женщин репродуктивного возраста нарушается менструальный цикл, в случае развития опухоли в периоде постменопаузы появляются кровянистые выделения из матки.
• Любая доброкачественная опухоль больших размеров может вызывать симптомы, связанные с нарушением функций кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика

• При бимануальном исследовании в малом тазу или в других отделах брюшной полости выявляют опухоль, исходящую из яичников (опухоль больших размеров может определяться при пальпации живота)
• Ультразвуковое исследования
• Компьютерная томография,
• Пельвиграфия
• Лапароскопия
• Кульдоскопия
• Биопсии

Лечение

Оперативное — удаление опухоли. Прогноз благоприятный. 

В группу злокачественных опухолей включают

• аденокарциному
• цистаденокарциному
• злокачественную аденофиброму.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли яичников характеризуются ранним метастазированием в лимфатические узлы, сальник, брюшину, внутренние органы.

На ранних стадиях развития злокачественная опухоль может не иметь явных клинических признаков.

В малом тазу при гинекологическом исследовании определяется опухоль различной консистенции с бугристой поверхностью, ограниченно подвижная.

Позднее могут наблюдаться тяжесть и боль в низу живота, увеличение живота, асцит, выпот в плевральных полостях, нарушения функций кишечника и мочевого пузыря. 

Диагностика

• ультразвуковое исследование
• компьютерная томография
• эндоскопическое исследование дает возможность визуально оценить опухоль и получить материал для цитологического и гистологического исследований
• цитологического исследования асцитической жидкости после пункции брюшной полости через переднюю брюшную стенку или задний свод влагалища.

Лечение злокачественных опухолей яичников

• хирургический,
• комбинированный (операция и химиотерапия)
• комплексный (операция, химиотерапия и лучевое лечение)

Чаще лечение включает операцию с последующей противоопухолевой химиотерапией. Лучевую терапию используют редко.

Прогноз неблагоприятный из-за раннего обширного распространения опухоли. 

При метастатическом раке яичников (опухоль Крукенберга) первичный очаг может располагаться в органах желудочно -кишечного тракта, молочной железе, матке. Метастатические опухоли яичников чаще двусторонние, подвижные, сопровождаются асцитом.

Лечение и прогноз зависят от основного заболевания. 

Помимо доброкачественных и злокачественных опухолей яичников выделяют также пограничные формы опухолей, характеризующиеся наличием некоторых морфологических признаков злокачественности при отсутствии инфильтративного роста. Лечение оперативное. 

Профилактика опухолей яичников заключается в предотвращении заболеваний, нарушающих нейроэндокринный статус организма, восстановлении нарушенных гормональных взаимоотношений, полноценном лечении заболеваний половых органов.

Различают два типа оперативных вмешательств: сберегающие ткань яичников и радикальные (удаление яичников — овариэктомия).

К сберегающим операциям относят:

• ушивание ткани яичников (напр., при апоплексии яичников);
• вылущивание ретенционных кист с последующим ушиванием ткани яичников;
• резекцию (удаление части яичников), в том числе клиновидную резекцию, производимую при синдроме Штейна-Левенталя.

Овариэктомию производят при перекруте ножки кисты с некрозом его ткани, опухоли яичников. Двусторонняя овариэктомия — кастрация.